Компонент 3 системи комплементу

Анатомія та структура

Компонент 3 системи комплементу (C3) є центральним білком каскаду комплементу, імунної системи, що розпізнає та знищує патогени. Ген C3, що кодує C3, знаходиться на короткому плечі 19-ї хромосоми у людей.

Молекула C3 складається з 1663 амінокислот і має молекулярну масу 187 148. Вона містить кілька структурних доменів, включаючи:

• Анафілатоксин (C3a)
• Хемотаксичний фактор (C3b)
• Опсонізуючий фактор (C3c)

Функція

C3 відіграє ключову роль у каскаді комплементу, послідовності імунних реакцій, що активуються в присутності чужорідних речовин, таких як бактерії або віруси.

1. Активація шляхом класичного шляху: Коли антитіла зв'язуються з антигенами на поверхні патогенів, вони активують перший компонент комплементу (C1q). C1q розщеплює C4 і C2, утворюючи комплекс C4bC2a. Комплекс C4bC2a потім розщеплює C3 на C3a і C3b.
2. Активація шляхом альтернативного шляху: Альтернативний шлях комплементу ініціюється зв'язуванням білка C3b з поверхнею патогенів. C3b потім зв'язує фактор B і фактор D, утворюючи комплекс C3bBbD. Комплекс C3bBbD перетворює C3 на C3a і C3b.
3. Анафілатоксичний ефект: C3a є анафілатоксином, що викликає дегрануляцію опасистих клітин і базофілів, вивільняючи гістамін та інші медіатори запалення.
4. Хемотаксичний ефект: C3b є хемотаксичним фактором, що приваблює нейтрофіли та інші імунні клітини до місця інфекції.
5. Опсонізація: C3c є опсонізуючим фактором, що зв'язується з поверхнею патогенів, полегшуючи їх розпізнавання і фагоцитоз імунними клітинами.

Регуляція

Активність C3 регулюється низкою факторів, включаючи:

• Протеїн С3 convertase: Це фермент, який розщеплює C3 на C3a і C3b. Його активність регулюється інгібіторами C3, такими як C3b inactivator і фактор H.
• Фактор I: Фактор I розщеплює C3b, перетворюючи його на неактивну форму C3bi.
• Фактор Н: Фактор Н гальмує дію фактора I, запобігаючи надмірній активації комплементу.

Клінічне значення

Дефіцит C3 є рідкісним імунодефіцитним захворюванням, що призводить до підвищеної сприйнятливості до інфекцій. Його симптоми включають повторні інфекції, пневмонію та менінгіт.

Деякі аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак (СЧВ) та ревматоїдний артрит, характеризуються активацією системи комплементу, включаючи підвищену продукцію C3.

C3 є ключовим компонентом системи комплементу, який відіграє важливу роль в імунному захисті. Його анафілатоксичні, хемотаксичні та опсонізуючі ефекти сприяють швидкій та ефективній боротьбі з інфекціями. Розуміння функції C3 та його регуляції має важливе значення для розробки нових методів діагностики та лікування імунних розладів.

Запитання, що часто задаються

1. Що таке компонент 3 системи комплементу?
2. Яка функція C3 в каскаді комплементу?
3. Які фактори регулюють активність C3?
4. Що таке дефіцит C3?
5. Яке клінічне значення має C3?